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什么是单纯中耳畸形?

  先天性外耳道闭锁是第一鳃沟发育障碍所致,单独出现者少,常与先天性耳廓畸形及中耳畸形相伴,发病率约为0.05‰~0.1‰,男女差别不大,单侧和双侧发病之比为4:1。可因家族性显性遗传而发病,亦可因母体妊娠3至7个月期间染疾或用药不当,致耳道发育停顿而成。

  1.鼓室畸形:表现为鼓室腔周壁形态、容积的异常及鼓室内传音结构的畸形。

  (1)鼓室壁的畸形:鼓室天盖不全,可有脑膜下垂。后下壁缺损可有颈静脉球异位,突入鼓室下部,鼓室内壁发育不良,可出现前庭窗及蜗窗封锁或裂开,前者有听力障碍,后者可出现脑脊液漏。

  (2)鼓室内传音结构畸形

  2.听骨链畸形:听骨链完全缺如者很少,常见的畸形包括融合、部分缺如与不连接。①锤骨与砧骨融合:表现为锤骨及砧骨形态异常,关节面消失,融合成一块粗大骨质,并常与上鼓室骨壁有骨性连接。②砧骨长突缺如和镫骨足弓缺如:单独发生或同时出现。有时可能被一软组织条索代替。③镫骨足弓畸形:足弓呈板状或一弓缺如,亦有足弓形态基本正常,但与足板不连接。

  鼓室内肌畸形:表现为镫骨肌、鼓膜张肌腱附着点及走行方向异常,过粗大、异常骨化或缺如等。以镫骨肌腱畸形较多见。

  异常骨桥及骨板:起自鼓室壁,伸向鼓室腔内与听小骨连接,致听骨链活动受制,常见发自上鼓室壁岩鳞缝骨质与锤骨头连接,形成“外固定”,亦有发自鼓室后壁与镫骨连接,致镫骨固定。

  咽鼓管及气房系统畸形表现为咽鼓管异常宽大或管口闭塞,亦可有咽鼓管憩室形成。鼓窦及乳突气房发育受咽鼓管影响,气化程度变化较大,鼓窦的畸形主要表现在位置及体积变异两方面,深度、过小的鼓窦会造成手术困难。

  以上就是上海东方丽人医院的医生针对这一问题为大家做出的解答。耳畸形会给孩子的正常成长以及发育都带来一些影响,所以我们一定要对其引起足够的重视,以免该疾病给我们带来一些不必要的麻烦。